Acute promyelocytenleukemie (APL)

 

Acute promyelocytenleukemie (APL) is een van de vormen van acute myeloïde leukemie. Het is een vorm van acute leukemie met een goede genezingskans. In Nederland is APL zeldzaam, bij circa 5 tot 8 procent van alle acute myeloïde leukemieën gaat het om APL (ongeveer 35 nieuwe patiënten per jaar). In Zuid-Europa en Latijns-Amerika komt deze leukemie vaker voor. Patiënten met APL zijn gemiddeld wat jonger dan patiënten met andere vormen van AML.

Bij acute promyelocytenleukemie is er sprake van een specifieke afwijking in het DNA van de leukemiecellen: een gedeelte van chromosoom 15 en een gedeelte van chromosoom 17 verwisselen van plaats. Daardoor rijpen de cellen niet volledig uit.

Klachten en symptomen

Met een acute promyelocytenleukemie kun je dezelfde klachten en symptomen hebben als patiënten met een 'gewone' acute myeloïde leukemie. Een extra kenmerk is echter dat je het risico loopt op ernstige stollingsproblemen, waardoor levensgevaarlijke bloedingen kunnen ontstaan. Deze bloedingen worden waarschijnlijk veroorzaakt door stoffen die uit de kwaardaardige onrijpe cellen vrijkomen. Ook in de eerste weken van de behandeling bestaat nog een verhoogd risico op bloedingen.

Diagnose

Vaak kan de diagnose snel gesteld worden, omdat het bloed en beenmerg er heel kenmerkend uitzien. Voor de behandeling en de vooruitzichten worden patiënten ingedeeld in risicogroepen. Er is een groep met laag, een groep met gemiddeld en een groep met hoog risico. Dit risico hangt af van het aantal witte bloedlichaampjes en aantal bloedplaatjes.

Behandeling

De behandeling moet zo snel mogelijk beginnen, liefst al op de Spoedeisende Hulp, als je daar het ziekenhuis binnenkomt. Maar in elk geval meteen in het ziekenhuis waar de diagnose wordt gesteld. De rest van de behandeling kan het beste in een universitair medisch centrum plaatsvinden.

Je wordt behandeld met het middel ATRA (all-trans retinoic acid). Bij de verwisseling van stukjes chromosoom 15 en 17 is onder meer een receptor van vitamine A (RAR-alpha, de retinoic acid receptor alpha) betrokken. Door de cellen te behandelen met zeer hoge doses van een afgeleide van vitamine A (all-transretinoic acid, ofwel ATRA), rijpen ze geforceerd uit en gaan ze uiteindelijk dood.

Heb je een laag of gemiddeld risico, dan is het niet nodig dat je chemotherapie krijgt. Aan de ATRA wordt dan ATO (arseentrioxide) toegevoegd. Patiënten met een hoog risico krijgen ATRA en chemotherapie.

Om de kans op bloedingen te verkleinen kunnen transfusies nodig zijn met bloedplaatjes, rode bloedcellen en/of plasma(-eiwitten).

De behandeling met ATRA en ATO kan het APL-differentiatiesyndroom veroorzaken. Je krijgt dan koorts en ademhalingsproblemen en je houdt vocht vast. Dit syndroom moet worden behandeld met steroïden. De behandeling met ATRA en ATO kan meestal gewoon doorgaan.

Vooruitzichten

De overlevingskansen van acute promyelocytenleukemie zijn uitstekend. Afhankelijk van de risicogroep varieert de geneeskans van boven de 75 tot zelfs 100 procent. Meestal kun je na afloop van de eerste kuren je dagelijkse werk hervatten, ook tijdens de onderhoudsbehandeling. Zelfs als de ziekte ondanks alle behandelingen terugkomt, is er een tweede grote kans op genezing door toevoeging van andere nieuwe medicijnen en eventueel stamceltransplantatie.

Word lid!

Als patiënt wil je meer weten over je ziekte, je verhaal delen en lotgenoten ontmoeten. Hematon maakt dat mogelijk met behulp van haar leden en donateurs. Als lid krijg je een welkomstpakket met het bijzondere boek 'Ervaringen', vol herkenning en informatie. Bovendien ontvang je vier keer per jaar Hematon Magazine: een blad boordevol interviews, nieuws en medische updates. 

Je ontvangt verder uitnodigingen voor regionale en landelijke bijeenkomsten waar je lotgenoten ontmoet en relevante informatie over je ziekte krijgt van artsen en andere deskundigen. Het lidmaatschap kost slechts € 25,00 per jaar.