1 november 2018 - Gouda

Tekst: Herbert Kaptein | Beeld: Hans Lubout Verslagen

Op 1 november 2018 was er in het Groene Hart Ziekenhuis in Gouda een door Hematon regio West-Nederland georganiseerde informatiemiddag over de ziekte van Waldenström. De eerste voordracht werd verzorgd door internist-hematoloog Henriëtte Levenga. Aansluitend was er een voordracht van Dita Frericks, hemato-oncologie verpleegkundige bij ZorgBrug, over ‘wait-and-see’.

Waldenström macroglobulinemie, geschiedenis en symptomen

In 1944 werd de ziekte voor het eerst beschreven door de Zweedse internist Jan Gösta Waldenström. De geconstateerde symptomen bestonden uit neus- en tandvleesbloedingen, opgezette lymfklieren, bloedarmoede, een laag gehalte aan bloedplaatjes en stroperigheid van het bloed. Bij een derde van de patiënten wordt de ziekte bij toeval ontdekt. Vaak hebben deze mensen helemaal geen klachten, behalve misschien vermoeidheid. Andere symptomen zijn een verkoudheid, verhoogde gevoeligheid voor infecties, koorts, afvallen, nachtzweten, bloeduitstortingen en bloedingen. Bij vijftien tot twintig procent van de patiënten komt ook een vergrote lever of milt voor.

In Nederland hebben op dit moment tussen de 1500 en 1600 mensen te maken met deze ziekte en er komen er per jaar ongeveer 250 bij. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld wordt is 63 jaar, 60% van de mensen met de ziekte is man en 40% vrouw.

Afwijkende eiwitten, nog meer symptomen

In het beenmerg worden lymfoplasmacytoïde cellen gevonden. Dit zijn witte bloedcellen die woekeren in het beenmerg. Deze cellen maken een eiwit, het zogenaamde M-proteïne waarbij de M staat voor monoklonaal. Dit eiwit, een IgM-eiwit, is eigenlijk een afweerstof die niet meer werkt omdat er bij de ziekte teveel van één type wordt aangemaakt. Een verhoogd IgM-eiwit kan overigens ook bij andere vormen van non-Hodgkin voorkomen. Er is sprake van de ziekte van Waldenström wanneer er in het beenmerg meer dan 10% lymfoplasmacytoïde cellen worden aangetroffen, gekoppeld aan het IgM M-proteïne in het bloed, wat het bloed stroperig kan maken. Inmiddels heeft de ziekte de naam lymfoplasmacytair lymfoom gekregen. Naast de eerder genoemde klachten is er ook kans op auto-immuun effecten, afbraak van rode bloedcellen, ontstekingen van de bloedvaten of nieren en schade aan de zenuwen (polyneuropathie). Wanneer het bloed onder een temperatuur van 37 graden C komt kan het IgM-eiwit neerslaan, dit heet koude agglutinatie. Het M-proteïne kan tevens neuropathie, een aantasting van de uiteinden van de zenuwen veroorzaken, met als verschijnselen tintelingen, pijn, een doof gevoel, krachtsverlies en moeilijk lopen.

Behandeling van de ziekte

Omdat de ziekte zich langzaam ontwikkelt, wordt pas gestart met behandelen wanneer bovengenoemde klachten ernstige vormen aannemen. Is dit niet het geval dan geldt het wait-and-see-beleid omdat eerder behandelen geen betere overleving geeft. Wel vinden er sowieso regelmatig controles plaats.

Wanneer de ziekte zich uiteindelijk uitbreidt, volgt vrijwel altijd een behandeling die een combinatie is van immuuntherapie, in de vorm van rituximab, en chemo. Toegediende middelen zijn ofwel R-CP (rituximab, cyclofosfamide, prednison) of DRC (dexamethason, rituximab, cyclofosfamide). Bij het niet volledig fit zijn of bij weinig klachten wordt soms ook gekozen voor een monotherapie met alleen rituximab.

Tweedelijnsbehandelingen (nadat de ziekte weer is teruggekomen) kunnen bestaan uit dezelfde als in de eerste lijn, of kunnen bestaan uit BRD (bortezomib, rituximab, dexamethason), R-bendamustine of R-FC (rituximab, fludarabine, cyclofosfamide). Ook een middel als bortezomib kan echter bijwerkingen hebben, met name neuropathie.

Wil je de huidige protocollen nalezen in meer detail? Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van de ziekte van Waldenström

Studies en verder onderzoek

In Nederland zijn er altijd studies in HOVON verband. Zo loopt er op dit moment de HOVON124 studie voor mensen met een recidief.

In 2012 is een mutatie in de lymfoomcellen beschreven in het MYD88 gen. Deze mutatie komt bij 90% van de patiënten voor. Er lopen nu onderzoeken naar middelen die bedoeld zijn om het signaalpad in de cel, dat met deze afwijkingen te maken heeft, te blokkeren. Hierbij is het middel ibrutinib werkzaam. Dit middel helpt ook bij een andere mutatie, namelijk die in het CXCR4 gen, die ook bij de ziekte kan voorkomen.

Tevens lopen er studies in het UMCU (Utrecht) en in het AMC (Amsterdam) waarin verschillende Bruton’s tyrosine kinase (BTK)-remmers (resp. Bgb-3111 en ibrutinib) met elkaar vergeleken worden.

Wait-and-see-beleid

In de onzekere tijden die deze ziekte met zich meebrengt, wordt patiënten aanbevolen om gevoelens van hoop, angst of verwachting zoveel mogelijk te delen met mensen uit hun omgeving. En dat is niet altijd makkelijk. Soms hebben mensen uit de omgeving goede bedoelingen maar weten zij niet hoe te handelen of wat te zeggen. Op zich is dat geen probleem, zolang er maar betrokkenheid is. Advies voor de betrokkenen is wel om geen ongevraagde goedbedoelde adviezen te geven of om de patiënt alsmaar op te peppen, wat belastend of averechts kan werken.

Geef als patiënt duidelijk aan waar je grenzen liggen en accepteer dat iedereen op een eigen wijze met een crisissituatie omgaat. Niemand is perfect en relaties kunnen onder druk komen te staan. Belangrijk is om stil te staan bij wat er in je leven of omgeving gebeurt, en om tot nieuw evenwicht te komen. Stel jezelf de vraag wat bij jou past in deze situatie.

‘Live-and-see’ is beter dan ‘wait-and-see’

Een ziekte hebben is beter dan ziek zijn.

Meest gelezen

Meest recente artikelen