25 april 2018 - Capelle aan den IJssel

Verslagen

Op 25 april organiseerde Hematonregio Zuidwest-Nederland een bijeenkomst over de ziekte van Waldenström in het IJsselland Ziekenhuis te Capelle aan den IJssel. Spreker was internist-hematoloog Roelandt Schop. Na zijn uiteenzetting volgde nog een voordracht van Annemarie Vrolijk, ergotherapeut bij Rijndam volwassenenrevalidatie.

Roelandt schetste in vogelvlucht de ontwikkeling van de ziekte. Deze werd in 1944 voor het eerst beschreven door de Zweedse internist Jan Gösta Waldenström. Via het proefschrift uit 1958 van de Nederlandse arts J.W. Imhof en via verdere ontwikkelingen in 2012 en 2018 komen we uit bij de huidige kennis omtrent de ziekte, die inmiddels de naam non-hodgkinlymfoom, lymfoplasmacytoïd lymfoom draagt.

Afwijkende eiwitten

In de loop der jaren is veel meer bekend geworden over de bepaling en de rol van afwijkende grote eiwitten, de zogenaamde paraproteïnen, ook wel M (monoklonale)-proteïnen genoemd. Deze afwijkende eiwitten (van het IgM subtype) worden gemaakt door afwijkende lymfocyten, waarbij er ergens iets mis is gegaan bij de uitrijping van stamcel tot lymfocyt. Soms kunnen deze eiwitten spontaan afnemen en zelfs afsterven, hetgeen leidt tot een afname van de ziekte. Een verklaring hiervoor is nog niet gevonden.

Klachten (symptomen) bij de ziekte

Deze kunnen bestaan uit bloedarmoede, een verhoogd risico op infectie, bloedingen, een vergrote milt/lever en woekeringen van lymfocyten in het beenmerg en in de (dus opgezette) lymfklieren. De aanwezigheid van verkeerde eiwitten in het bloed kan gepaard gaan met stroperigheid van het bloed en met auto-immuuneffecten (uiteenvallen van rode bloedcellen, ontsteking van de bloedvaten, polyneuropathie en temperatuurseffecten (cryoglobulinemie). Secundaire symptomen (B-symptomen) kunnen bestaan uit afvallen, koorts, nachtzweten en jeuk.

Wait-and-see

Rond 1958 was er nog geen therapie voor de ziekte, die toen al als chronisch werd beschreven. De prognose voor de levensverwachting bedroeg 1 tot 26 jaar, met een gemiddelde van 5 jaar. In veel gevallen blijft ook nu de ziekte chronisch. Bij uitbreiding van de ziekte bestaat er inmiddels een aantal opties voor behandeling.

Nieuwe ontwikkelingen en vormen van behandeling

In 2012 werden twee kenmerkende genetische afwijkingen gevonden met de naam MYD88 en CXCR4. Er lopen nu onderzoeken naar middelen die bedoeld zijn om de signaalpaden in de cel, die met deze afwijkingen te maken hebben, te blokkeren. Het middel ibrutinib is werkzaam bij bepaalde mutaties van MYD88 en CXCR4, terwijl de middelen plerixfor en ulocuplumab bestudeerd worden als remmers van CXCR4. Op dit moment loopt ook nog de HOVON-124 studie waarin het middel ixazomib onderzocht wordt. Ook het effect van het onderhoudsmiddel rituximab wordt bestudeerd. Een andere interessante ontwikkeling is de CAR-T-celtherapie. Deze therapie wordt voor waldenström, in verband met de hoge kosten en de lagere urgentie van de ziekte, nog niet toegepast.

Ergotherapie

In haar voordracht over ergotherapie bij Waldenström ging Annemarie Vrolijk in op de meest voorkomende klachten, zoals polyneuropathie, kracht en conditieverlies en vermoeidheid. Deze kunnen gepaard gaan met balansproblemen, een verstoorde motoriek en afname van (spier)activiteit. Alles draait hierbij om de vraag: ‘Wat wil ik en wat kan ik?’ Van groot belang zijn het verbeteren (en behoud van) mobiliteit, en het vinden van balans tussen belasting en belastbaarheid. Bepaalde hulpmiddelen en voorzieningen moeten hier soms bij worden ingezet. Om daarvan gebruik te kunnen maken, kunnen gemeenten en zorgverzekeraars de helpende hand bieden. Voor het inschakelen van een eerstelijns ergotherapeut is geen verwijzing van specialist of huisarts nodig.

Tekst: Herbert Kaptein Beeld: Martijn Roos

Meest gelezen

Meest recente artikelen