Hairy-cellleukemie (HCL)

Bij hairy-cellleukemie (HCL) is er iets mis met de zogenaamde B-lymfocyten. Dat is een van de soorten witte bloedcellen. Deze spelen een belangrijke rol in het afweersysteem.

HAIRY-CELLLEUKEMIE

De aangetaste B-lymfocyten hopen zich op in het beenmerg en de milt. De normale bloedvorming in het beenmerg raakt daardoor verstoord. Er treedt een tekort op aan alle bloedcellen. Er komen minder rode bloedcellen, waardoor er bloedarmoede ontstaat. Er komen minder witte bloedcellen, waardoor de afweer minder wordt en er eerder infecties ontstaan. En er komen minder bloedplaatjes. Daardoor krijgt de patiënt te maken met bloedingen die niet makkelijk te stelpen zijn.

Hoe vaak komt de ziekte voor?

HCL wordt meestal ontdekt bij mensen rond vijftig jaar. De helft van de patiënten is jonger dan vijftig bij de diagnose, de helft is ouder. De ziekte komt vijf keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Het is een zeldzame ziekte. In Nederland zijn er per jaar zestig tot zeventig nieuwe gevallen.

Risicofactoren

Er is niets bekend over de oorzaak van HCL, dus ook niet over hoe HCL voorkomen kan worden. De ziekte is niet erfelijk.

KLACHTEN EN SYMPTOMEN

HCL-patiënten hebben vaak algemene klachten die ook bij veel andere ziektes voorkomen:

  • vermoeidheid, zwakte, lusteloosheid;
  • veelvuldige infecties;
  • pijn in de linker bovenbuik.

Daarnaast komen voor:

  • onverklaarbaar gewichtsverlies;
  • een vol gevoel en weinig eetlust;
  • gemakkelijk bloeden of blauwe plekken krijgen;
  • overmatig zweten, vooral ‘s nachts;
  • pijnlijke botten.

Het kan ook voorkomen dat een HCL-patiënt dergelijke klachten helemaal niet heeft.

ONDERZOEK EN DIAGNOSE

Denkt de hematoloog dat er sprake is van HCL, dan volgt onderzoek. Daarbij moet ook worden bepaald in welk stadium de ziekte verkeert. Tussen het stellen van de diagnose en de start van de behandeling zit doorgaans één maand.

Bloedonderzoek

Om vast te stellen of er sprake is van HCL zal de hematoloog het bloed onderzoeken. Bij HCL zijn de bloedwaarden vaak laag. Het bloeduitstrijkje laat de typische haarcellen zien.

CT-scan of echo

Bij HCL is sprake van een vergrote milt. Daarom moet er soms een CT-scan of echo van de milt worden gemaakt.

Spanning en onzekerheid

Totdat de diagnose definitief is heb je vast veel vragen over je ziekte, die de arts nog niet kan beantwoorden. Dat kan spanning en onzekerheid met zich meebrengen, zowel bij jou als bij je naasten. Het helpt als je weet wat er bij de verschillende onderzoeken gaat gebeuren. Die informatie krijg je niet altijd vanzelf. Vraag er daarom naar op de afdelingen waar de verschillende onderzoeken plaatsvinden. Stel ook je ongerustheid aan de orde als je met je dokter praat. Je kunt ook via Hematon contact opnemen met lotgenoten om over je zorgen te praten.

BEHANDELING

Nederland kent een systeem met  tien expertisecentra. Elk ziekenhuis kan een centrum raadplegen voor overleg en advies over hematologische zorg. Als er overleg is geweest met een expertisecentrum, wordt in het patiëntendossier aangegeven met wie en wanneer dat is gebeurd en wat de uitkomsten waren. De hematoloog zal je de resultaten van deze consultatie mededelen. Doet hij dat niet uit zichzelf, vraag er gerust naar. 

Behandelplan

Als eerste wordt er een behandelplan opgesteld. Dat gebeurt op grond van richtlijn die de hematologen in de Stichting Hemato-oncologie voor volwassenen in Nederland (HOVON-verband) afgesproken hebben.  Het plan wordt vastgesteld in nauwe samenspraak tussen behandelend hematoloog en jou als patiënt.  
Zo'n behandelplan is heel belangrijk en het gesprek erover tussen behandelaar en patiënt nog belangrijker. Realiseer je voortdurend dat het over jou gaat, dat je dus ook wat te zeggen en te beslissen hebt. Laat je goed informeren, stel vragen en laat de hematoloog niet weggaan voordat je een duidelijk beeld hebt van wat er komen gaat. En spreek anders af om er snel nog eens over te praten, zodat je tijd hebt erover na te denken en er met anderen over te praten.

Wait-and-see

Zo lang je geen klachten of symptomen hebt, kiezen jij en je behandelend arts in eerste instantie vaak voor een wait-and-see beleid. Dat wil zeggen: gecontroleerd afwachten hoe de ziekte zich ontwikkelt. 

De keuze voor dit beleid is niet ingegeven door het feit dat er geen goede behandelmogelijkheden zijn. Maar het is beter de behandeling te 'bewaren' tot het moment dat het echt nodig is. Afwachten geeft immers geen slechtere overlevingskans. Bovendien heb je dan niet onnodig last van de bijwerkingen van behandeling. Therapie kan namelijk een zware belasting zijn. Met het wait-and-see beleid wordt zo lang mogelijk de kwaliteit van leven intact gehouden. De lengte van deze periode verschilt per patiënt. Ongeveer 10% van de patiënten hoeft nooit behandeld te worden voor HCL.

Ben je pas gediagnosticeerd met HCL dan is het vaak lastig om het wait-and-see beleid te aanvaarden. Je hebt de diagnose kanker gekregen en je behandelend arts besluit niets te doen, af te wachten. Dat voelt niet logisch. Krijg je met het wait-and-see beleid te maken, dan kan het prettig zijn om naar een wait-and-see presentatie tijdens een van de Hematondagen te gaan. Daar krijg je informatie over [naam ziekte] in het algemeen en over de ontwikkelingen op het gebied van wait-and-see in het bijzonder. Ook heb je de mogelijkheid om een workshop te volgen waarbij je leert omgaan met wait-and-see, ook wel live-and-see genoemd. Hematon heeft over wait-and-see ook een apart boekje gemaakt. 

Behandelmogelijkheden

HCL is meestal goed te behandelen. Tegenwoordig hebben praktisch alle HCL-patiënten goede overlevingskansen. De meeste HCL-patiënten leven net zo lang als gezonde mensen.

De behandelmogelijkheden voor HCL zijn:

  • chemotherapie met cladribine of pentostatine;
  • interferon;
  • immuuntherapie met rituximab;
  • een operatie om de milt te verwijderen.

Hieronder vind je korte uitleg over deze behandelmogelijkheden. 

Chemotherapie

Actieve HCL kan op een goede manier teruggedrongen worden met cladribine. Cladribine wordt met een infuus toegediend of door middel van een injectie onder de huid. De belangrijkste bijwerking is een verminderde afweer die maanden kan duren. Soms is de afweer pas na meer dan een jaar hersteld. In die tijd moet de patiënt voortdurend antibiotica en een antivirusmiddel slikken.

De resultaten van de chemotherapie zijn meestal uitstekend. HCL wordt in veel gevallen helemaal en langdurig teruggedrongen. Artsen noemen die situatie 'in remissie'. Dat betekent dat HCL niet meer aantoonbaar is. Dat wil niet zeggen: genezen. Een HCL-patiënt wordt nooit genezen verklaard. De kans bestaat dat de ziekte zelfs na meer dan tien jaar terugkeert. 

Komt de ziekte terug, dan kan dezelfde behandeling herhaald worden. Hierbij kan cladribine gecombineerd worden met het middel rituximab. Een combinatie van de middelen bendamustine en rituximab is een goed alternatief voor patiënten met HCL die niet of onvoldoende reageren op cladribine of pentostatine.

Interferon

Toen er nog geen chemotherapie met cladribine was, was interferon de standaardbehandeling. Dat wordt nog steeds gebruikt, maar alleen als er dringende redenen zijn om geen chemotherapie toe te passen. Interferon is een stof die van nature in het menselijk lichaam voorkomt. Deze stof zorgt ervoor dat het afweersysteem op peil blijft. De farmaceutische industrie heeft interferon nagemaakt. 

Tijdens de behandeling met interferon heeft de patiënt vaak griepachtige verschijnselen. Later kan zich ook depressiviteit en ernstige vermoeid­heid voordoen. Deze bijwerkingen komen niet bij alle patiënten voor. Als HCL na de behandeling met interferon terugkomt, kan de behande­ling herhaald worden.

Rituximab

Een ander middel tegen HCL is rituximab. Dit is een antistof (immuuntherapie) die is ontworpen om lymfklierkanker bestrijden. Deze antistof is ook werkzaam tegen HCL. Het wordt toegediend met een infuus of via een onderhuidse injectie. Bij de helft van de patiënten verdwijnt de HCL helemaal. Bij de andere helft verdwijnt de HCL grotendeels.

Milt verwijderen

Heeft een HCL-patiënt een opgezette en pijnlijke milt, dan kan operatieve verwijdering daarvan aan bod komen. Dat kan ook bij een ernstig tekort aan bloedplaatjes. Als de milt is weggenomen leidt dat vaak tot sterk verbeterde bloedwaarden. Miltoperaties komen niet zo vaak meer voor. Reden: de behandeling van HCL is flink verbeterd. Is een miltoperatie onwenselijk, dan is bestraling van de milt een alternatief.

Infecties

Voor alle HCL-patiënten geldt dat zij vatbaarder zijn voor infecties. Als ze infecties krijgen, verlopen die vaak ernstiger dan normaal. Goede behandeling van infecties is noodzakelijk. Het is belangrijk dat te weten.

De hematoloog zal benadrukken dat je naar de huisarts of het zieken­huis moet gaan als je denkt een infectie te hebben. Bijvoorbeeld als je koorts hebt of flink moet hoesten. Komen die infecties vaak voor, dan kan de HCL actiever zijn geworden. Dan moet opnieuw beoordeeld worden of behandeling van de HCL gewenst is.

VOORUITZICHTEN

De levensverwachting van patiënten met HCL is even hoog als die in de gezonde bevolking. De vooruitzichten bij HCL-v zijn iets minder gunstig. Ongeveer zestig procent van de patiënten met HCL-v is na vijf jaar na de diagnose nog in leven.

Deze cijfers zijn gemiddelden en zeggen nog niet zoveel over de individuele patiënt. Jouw vooruitzichten kunnen beter zijn dan dit gemiddelde, maar helaas ook slechter. Echter, overlevingscijfers zijn per definitie altijd cijfers uit het verleden. Verbeteringen die vandaag worden ingevoerd leiden pas over jaren tot aangepaste overlevingscijfers. 

Hairy-cellleukemie variant

Hairy-cellleukemie variant (HCL-v) lijkt op een klassieke hairy-cellleukemie, maar is toch een ander ziektebeeld. De diagnose wordt in Nederland bij ongeveer vijf patiënten per jaar gesteld. De gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt boven de zeventig jaar en de aandoening komt bij mannen iets vaker voor dan bij vrouwen. Het is een chronische aandoening die traag verloopt. Als je klachten hebt, dan zijn ze niet specifiek. Dat betekent dat deze klachten ook bij veel andere ziektes voorkomen.  

Diagnose

Voor een diagnose is bloedonderzoek voldoende. Bij twijfel kan je arts beenmergonderzoek en röntgenonderzoek voorstellen. Als jij en je arts kiezen voor behandeling kan aanvullend onderzoek ook nodig zijn, om te kijken hoe uitgebreid de aandoening is en of er geen infecties zijn.  

Behandeling

Heb je geen klachten, dan is een wait-and-seebeleid verantwoord. Is er wel sprake van klachten dan is behandeling met een combinatie van cladribine en rituximab (chemo-immunotherapie) de eerste keus. Als er veel klachten zijn door een vergrote milt, en er weinig kankercellen in het beenmerg aanwezig zijn, kan miltverwijdering of bestraling van de milt een alternatief zijn. 

Als de ziekte terugkomt krijg je weer dezelfde behandeling, of wordt je milt alsnog verwijderd. Soms is behandeling met andere chemo-immunotherapie (bendamustine en rituximab) nog een mogelijkheid. In uitzonderingsgevallen is ook behandeling met ibrutinib mogelijk.  

Heb je HCL-v dan is het belangrijk alert te zijn op eventuele infecties. Ga bijvoorbeeld elk jaar een griepprik halen. 

Richtlijn

De Nederlandse hematologen zijn op dit moment een richtlijn aan het maken voor diagnostiek en behandeling van HCL-v. 

Weten

nieuws over leukemie

Delen

ervaringen en lotgenotencontact

  • Mathilde

    Voor Mathilde Levinga (50) is haar ziekte Hairy Cell Leukemie (HCL)...

Delen

lees de ervaringen van bloggers met leukemie

  • Leukemie

    Minder spannend

    ‘Weet je wat het is’ zei een oud-collega tijdens een lunch bij een eetcafé in het dorp, ‘ik kijk minder vaak of je iets nieuws geschreven hebt. Niet alleen omdat je minder schrijft, maar – en ik hoop dat je niet verkeerd opvat – het is ook minder spannend geworden.’

  • Leukemie

    Live goes on

    Vandaag ben weer op controle geweest en ondanks dat ik nog steeds last van een verkoudheid heb en me geregeld moe voel, waren mijn bloeduitslagen helemaal oké.

  • Leukemie

    Remissie

    Vanmorgen zijn we in het ziekenhuis voor een consult geweest en het is allemaal een stuk positiever dan er 3 weken geleden werd ingeschat op basis van de standaard bloedcontrole. 

Ontmoeten

kom naar één van onze bijeenkomsten