Mantelcel lymfoom - Veelgestelde vragen

In stadium I is één lymfekliergebied aangedaan
In stadium II zijn twee of meer lymfkliergebieden aangedaan aan dezelfde kant van het middenrif 
In stadium III zijn lymfekliergebieden aangedaan boven én onder het middenrif
In stadium IV is de ziekte uitgebreid naar organen als de longen, de lever, het beenmerg of de huid

Onderstaande percentages zijn statistieken en zeggen niets over jou als individu. Een verantwoorde prognose kan alleen door een hematoloog of oncoloog worden gemaakt.

Hodgkinlymfoom, stadium I en II: 90%
Hodgkinlymfoom, stadium III en IV: 70-80%
non-hodgkinlymfoom, agressief, stadium I: 50-90%
non-hodgkinlymfoom, agressief, stadium II tot en met IV: 50%

non-hodgkinlymfoom, indolent, stadium I en II: 70-90%
non-hodgkinlymfoom, indolent, stadium III en IV: 20% (Dit percentage is laag. Wel kun je lang met deze ziekte leven en er oud mee worden)
 

Reumatoïde artritis (RA) en maligniteiten zijn beide veel voorkomende ziektebeelden en kunnen gelijktijdig voorkomen. Het voorkomen van het non-hodgkinlymfoom is toegenomen in de laatste dertig jaar. Redenen hiervoor kunnen zijn een verlies van immunologische bewaking tegen maligne cellen bij de ouder wordende mens en het gebruik van afweeronderdrukkende medicatie bij auto-immuunziekten, zoals RA. Zo blijkt in studies verricht tussen 1978 en 2000 het risico op een non-hodgkinlymfoom bij RA ongeveer twee keer zo hoog ten opzichte van de normale bevolking.

Het is echter niet alleen het gebruik van afweeronderdrukkende medicatie dat het risico op non-hodgkinlymfoom bij RA doen verhogen. Al voor het gebruik van deze middelen in de zeventiger jaren van de vorige eeuw werden de eerste patiënten beschreven. Uit onderzoek is toen gebleken dat het risico op non-hodgkinlymfoom een relatie toont met hoge ziekteactiviteit en ziekteduur, en niet met een specifieke therapie. Een groot recenter onderzoek onder RA-patiënten in de VS in 2004 waarin gegevens via zelfrapportage werden verkregen, werd geen verhoogd risico op non-hodgkinlymfoom gevonden.

Hoewel aanvankelijk werd vermoed dat het risico op maligniteiten verhoogd zou kunnen zijn bij het gebruik van de fors afweeronderdrukkende TNF-blokkers bij RA, blijkt dit niet het geval. Het risico op een lymfoom is even hoog bij patiënten die methotrexaat gebruiken als bij patiënten die behandeld worden met een TNF-blokker en blijkt in recente studies niet verhoogd ten opzichte van de algemene bevolking.

Het is inmiddels zeer aannemelijk dat een forse ziekteactiviteit van de RA meer bijdraagt aan het verhoogde risico op een lymfoom dan de onderdrukking van de afweer bij behandeling met reuma remmende medicatie, zoals methotrexaat of een TNF-blokker. Reumaremmende medicatie draagt via onderdrukking van de ziekteactiviteit bij aan een vermindering van het verhoogde risico op een non-hodgkinlymfoom.

(Antwoord m.m.v. Nella Houtman, reumatoloog, Ommelander Ziekenhuis Groningen)

Je doet er verstandig aan je huisarts te raadplegen als je een langer bestaande pijnloze zwelling voelt of om onverklaarbare reden gewicht verliest, ‘s nachts ernstig transpireert of zonder reden koorts hebt.

Bij een hodgkinlymfoom en een agressief non-hodgkinlymfoom heeft de specialist samen met jou de keuze uit:

- radiotherapie (bestraling)
- chemotherapie
- immuuntherapie
- beenmerg- of stamceltransplantatie
- een combinatie van bovenstaande behandelmogelijkheden

Bij het niet-agressieve (indolente) non-hodgkinlymfomen wordt in overleg met de patiënt vaak besloten tot een wait-and-seebeleid. Dat wil zeggen dat gecontroleerd wordt afgewacht hoe het lymfoom zich ontwikkelt, omdat de therapie meer klachten veroorzaakt dan het lymfoom. Afwachten geeft geen slechtere overlevingskans.

De behandeling van een indolent lymfoom dat is veranderd in een agressief lymfoom is is vergelijkbaar met de behandeling van een lymfoom dat vanaf het begin agressief was. Wel wordt, afhankelijk van de voorbehandelingen, de leeftijd en conditie van de patiënt en de behaalde respons, soms voor een extra behandeling in de vorm van een allogene stamceltransplantatie gekozen. Ook krijgt de patiënt, afhankelijk van het onderliggende lymfoom, soms ook een onderhoudsbehandeling met rituximab.

(Antwoord m.m.v. Saskia Klein, hematoloog Meander Medisch Centrum)

Er zijn uit diverse studies geen harde aanwijzingen gekomen dat lymfeklierkanker (hodgkin en non-hodgkin) erfelijk is. Soms lijkt het of deze ziektes in bepaalde families meer voorkomen dan in andere, maar duidelijke overervingspatronen – zoals bijvoorbeeld bij een bepaalde vorm van borstkanker - zijn niet vastgesteld. Dit betekent dus dat er voor familieleden van patiënten met lymfoom geen enkele reden is om zich op lymfklierkanker te laten screenen of om zich extra zorgen te maken wat betreft zichzelf. Tenslotte: lymfeklierkanker is niet besmettelijk. Een hoogst enkele keer duikt dit misverstand nog wel eens op.

(Antwoord m.m.v. Ton Hagenbeek, hoogleraar hematologie, AMC)

Botpijn is een veelgehoorde klacht bij patiënten met een hematologische aandoening. Deze pijn is er met name als het beenmerg overactief is. Het mechanisme achter het ontstaan van de pijn is onbekend. Soms kan botpijn veroorzaakt worden door de ziekte zelf, zoals bij acute lymfatische leukemie of MDS. Botpijn komt meestal niet voor bij lymfomen, behalve bij lymfomen die zich voornamelijk in het beenmerg bevinden (zoals soms het geval bij het Burkittlymfoom). Vaker wordt botpijn veroorzaakt door herstellend beenmerg na chemotherapie. De klachten kunnen worden versterkt door toediening van stimulerende hormooninjecties voor het beenmerg. De meest gebruikte hormooninjecties zijn filgrastim (merknaam: Neupogen) of pegfilgrastim (merknaam: Neulasta). Mogelijke verklaringen voor het nachtelijk optreden van de klachten kunnen zijn dat men 's nachts niet lichamelijk actief is, en daardoor dus de klachten meer gewaar wordt, dan wel dat het lichaam in de nacht minder cortisol produceert. Dit stresshormoon is de natuurlijke variant van prednison. Van prednison is bekend dat het botpijn kan onderdrukken; wellicht dat daarom botpijn bij sommige patiënten in de nacht meer aanwezig is dan overdag. Botpijn reageert meestal goed op pijnstilling. Vaak is paracetamol voldoende. Soms is sterkere pijnstilling nodig, zoals morfine-achtige medicijnen (tramadol, oxycodon) of prednison/dexamethason. Bespreek botpijn altijd met je behandelend arts. Deze kan dan samen met jou de meest geschikte behandeling kiezen.

Antwoord m.m.v. Rogier Mous, internist-hematoloog UMC Utrecht

Mensen met een agressief lymfoom die twee tot vijf jaar ziektevrij zijn, hebben een grote kans dat het lymfoom niet meer terugkomt. De eerste twee jaar is de kans op een recidief het grootste.

Voor mensen met een indolente vorm van non-hodgkin geldt dat de ziekte meestal weer terugkomt. Dat kan vele jaren duren. Meestal is er dan weer behandeling mogelijk.

Lymfeklierkanker is het gevolg van een verworven fout in het erfelijk materiaal, het DNA, van een lymfocyt. Dat is de witte bloedcel die zich ontwikkelt in de lymfklieren. Er zijn grofweg twee verschillende lymfocyten, de B- en de T-lymfocyten. Het soort lymfeklierkanker dat ontstaat is afhankelijk van het ontwikkelingsstadium waarin de fout optreedt. Er zijn dus zeer veel soorten lymfeklierkanker, die elk hun eigen karakter hebben. Bij sommige vormen van lymfeklierkanker gaat het altijd om dezelfde fout, bij andere vormen is dit minder specifiek.

Meestal is een oorzaak van de verworven fout niet aan te wijzen. In zeer zeldzame gevallen speelt blootstelling aan giftige stoffen of radioactieve straling een rol bij het ontstaan van DNA-beschadiging. Alhoewel de fouten optreden in het erfelijk materiaal, gaat het om verworven, dus niet erfelijk overdraagbare fouten. Lymfkelierkanker is dus niet familiair voorkomend.

(Antwoord m.m.v. Josien Regelink, hematoloog Meander Medisch Centrum)

Het wait-and-seebeleid bij patiënten met een indolent lymfoom gaat over naar behandeling als er duidelijke afwijkingen in het bloedbeeld (zoals een toenemende bloedarmoede en of plaatjesgebrek) ontstaan, als de lymfklieren snel groeien of op andere organen drukken of als de patiënt duidelijk toenemende klachten krijgt, zoals koorts, gewichtsverlies, nachtzweten of jeuk.

(Antwoord m.m.v. Saskia Klein, hematoloog Meander Medisch Centrum)

A: Er zijn geen algemene ziekteverschijnselen.
B: De patiënt heeft last van koorts, gewichtsverlies of nachtzweten. Er kunnen ook andere klachten optreden, zoals ernstige jeuk, of pijn bij het drinken van alcohol. Deze klachten passen bij de ziekte, maar worden niet als B-symptomen beschouwd.

Er zijn twee hoofdvormen, die elk een aantal subtypen kennen. De ene hoofdvorm heet hodgkinlymfoom, genoemd naar de arts Thomas Hodgkin die in 1832 deze vorm van kanker beschreef. Per jaar wordt een hodgkinlymfoom bij ongeveer vierhonderd mensen in Nederland vastgesteld.

Naast de 'gewone' klassieke vorm van hodgkin bestaat er een zeldzame variant met de officiële naam 'nodulair lymfocytenrijke vorm van hodgkinlymfoom' ook wel het 'nodulair paragranuloom' genoemd. Vijf procent van de hodgkinlymfoomgevallen is nodulair paragranuloom.

Onder de tweede hoofdvorm vallen alle non-hodgkinlymfomen (NHL). In Nederland worden jaarlijks ongeveer 3000 mensen met een non-hodgkinlymfoom geconfronteerd. Non-hodgkinlymfomen worden onderscheiden in agressieve lymfomen en niet-agressieve (indolente) lymfomen en kennen de volgende subtypen:

Agressief:
Diffuus grootcellig B-cellymfoom (ca. 30% van alle NHL)
Primair mediastinaal B-cellymfoom (ca. 3% van alle NHL)
Burkittlymfoom (ca. 1% van alle NHL)
Lymfoom bij afweerstoornissen / post-transplantatie lymfoom
Perifeer T-cellymfoom (minder dan 5% van alle NHL)
Overige T-cellymfomen  (minder dan 5% van alle NHL)
Primair lymfoom van de huid zoals Mucosis fungoides en Sezarysyndroom (minder dan 5% van alle NHL)

Indolent (niet-agressief):
Folliculair lymfoom (ca. 20% van alle NHL)
Lymfocytair lymfoom / chronische lymfatische leukemie (ca. 25% van alle leukemieën)
MALT-lymfoom van de maag, speekselklier of elders (ca. 7% van alle NHL)
Lymfoplasmacytair lymfoom / ziekte van Waldenström (minder dan 5% van alle NHL)

Het mantelcellymfoom (ca. 6% van alle NHL) zit tussen agressief en indolent in.

Ieder subtype presenteert zich soms anders, wordt soms anders behandeld en heeft ook een ander beloop.

Vaak voel je vergrote klieren, bijvoorbeeld in hals, oksel of lies. Maar als de lymfoom dieper in je lichaam ligt, zoals bij je longen achter je borstbeen, dan heb je vaak niet door dat een lymfeklier is opgezwollen. 

Een vergrote klier hoeft niet meteen lymfeklierkanker te betekenen, want hij komt ook voor bij ontstekingsreacties, bijvoorbeeld bij verkoudheid.

Bij lymfeklierkanker kan er een tumor ontstaan in het borstgebied. Die kan bestraald worden met protonentherapie. Wat is dat voor een therapie en komt iedereen met een tumor in het borstgebied hiervoor in aanmerking? 

Anne Niezink (radiotherapeut-oncoloog met specialisatie hematologie): 

‘Protonentherapie is een bestralingstechniek voor patiënten met lymfkelierkanker. Het is relatief nieuw, we zijn hiermee als eerste van Nederland in 2018 gestart in het UMC Groningen en het wordt nu ook aangeboden in Maastricht en Delft. Sinds 2021 is de behandeling van lymfomen in de borstkas met protonentherapie mogelijk.  

Het doel van bestraling is het doden van kankercellen. De klassieke bestralingstechniek is een fotonenbehandeling; elektromagnetische straling met fotonen. De fotonen geven hun dosis straling af in het gebied waar bestraald wordt en doden de tumor. Maar ze raken ook het omliggende gezonde weefsel. Daardoor kan er hartschade ontstaan, wat later in je leven een vergroot risico geeft op een infarct. Vrouwen hebben daarnaast een grotere kans op beschadiging van het borstweefsel, wat de kans vergroot op borstkanker. 

Bij een bestraling probeer je daarom altijd het gezonde weefsel zo veel mogelijk te sparen. Vooral in de borstkas, waar je hart, longen en borstweefsel zit, komt bestraling heel nauw. Een gebied waar veel mensen met lymfklierkanker een tumor hebben.  

De groep mensen met een lymfoom in de borstkas komt daarom in aanmerking voor een bestraling met protonen. Protonen zijn kleine, positief geladen kerndeeltjes die de meeste energie afgeven na het binnendringen van de tumor. De dosis straling op je hart, longen en borstweefsel wordt dus lager en daarom is het risico op bijwerkingen na protonentherapie kleiner dan na een reguliere bestraling met fotonen. Je bent dat gebied nog preciezer aan het bestralen en hebt minder bijwerkingen.  

Het is een belangrijke, nieuwe ontwikkeling, want patiënten met lymfeklierkanker zijn vaak nog jong en hebben een goede prognose op genezing en overleving. Ze kunnen na behandeling weer tachtig of negentig jaar worden, net als iedereen. Maar dan moet je geen last krijgen van de bijwerkingen van de bestraling die je had toen je dertig of veertig was. 

Door behandeling met protonentherapie is de kans op bijwerkingen op hart- long- en borstweefselschade lager. Toch komt niet iedereen ervoor in aanmerking. Dat komt omdat het aantal behandelcentra beperkt is en de behandeling erg duur. We selecteren dus de patiënten die er voordeel van hebben, omdat bij hen de kans op hartschade groter is. Dit doen we met rekenkundige voorspelmodellen. 

In principe kent elke hematoloog en radiotherapeute deze techniek en kan hij of zij bij ons een verzoek indienen om te onderzoeken of je in aanmerking komt voor protonentherapie. Maar het kan zeker geen kwaad om het als patiënt met je arts te bespreken.  

In Nederland bieden drie centra protonentherapie aan 

• UMCG Protonentherapiecentrum in Groningen
• Maastro Protonentherapie in Maastricht
• Holland Protonentherapiecentrum in Delft 

 Meer lezen? Kijk op umcgprotonentherapiecentrum.nl/

Rogier Mous, hematoloog UMC Utrecht: ‘Er zijn veel verschillende vormen indolent non-hodgkinlymfoom. De meest voorkomende soorten zijn het folliculair lymfoom, het marginale zone lymfoom en, zeldzamer, het mantelcellymfoom. Bij al deze lymfomen kan er lange tijd geen zichtbare groei zijn. Dat wil zeggen dat de klieren niet van grootte veranderen. Dit komt omdat er op dat moment, net als in gezond weefsel, een perfecte balans is tussen de afbraak van cellen en het ontstaan van nieuwe cellen. Dit kan alleen zolang de aanmaak van nieuwe cellen langzaam gaat.’  

‘De patholoog kan bepalen of een klier langzaam groeit, of niet groeit, door het percentage van de cellen dat aan het delen is in een biopt (weefselhapje) in te schatten. Is dit percentage laag (15 procent of lager), dan betekent dit meestal dat de lymfeklier waaruit het biopt is genomen langzaam of niet groeit. Er zijn zelfs gevallen bekend waarin een lymfeklier zonder tussenkomst van chemotherapie kleiner wordt. Een bekend voorbeeld daarvan is het marginale zone lymfoom van de maag, waarbij door uitroeiing van de maagbacterie Helicobacter pylori met een antibioticakuur het gezwel kan slinken of zelfs kan verdwijnen.’   

‘Ook bij folliculair lymfoom en het mantelcellymfoom zijn gevallen beschreven waarin de ziekte zelfs spontaan minder werd. Zolang de lymfeklieren niet in aantal of grootte toenemen is een afwachtend beleid (wait-and-see) gerechtvaardigd. Maar omdat nooit duidelijk is of en wanneer het lymfoom wel zal gaan groeien, en er dus mogelijk behandeling nodig is, kan de wait-and-see fase een onzekere periode zijn. Praat hierover met je hematoloog en bekijk samen met uw behandelaar hoe je hier het beste mee kunt omgaan.’