Grootcellig B-cellymfoom (DLBCL)

Grootcellig B-cellymfoom is een vorm van lymfeklierkanker. Het valt onder de groep van de agressieve non-hodgkinlymfomen. 

De ziekte

Wat is grootcellig B-cellymfoom?

Grootcellig B-cellymfoom is een vorm van lymfeklierkanker. Het valt onder de groep van de agressieve non-hodgkinlymfomen. Ieder jaar krijgen ongeveer 1.500 mensen DLBCL. De overleving van patiënten met DLBCL is sinds de introductie van Rituximab gestegen. Bij grootcellig B-cellymfoom zit er kanker in de B-cellen. B-cellen zijn een bepaald soort witte bloedcellen. Zij zijn belangrijk voor de afweer. B-cellen heten ook wel B-lymfocyten. Bij DLBCL zijn B-cellen kwaadaardig worden. Ze blijven maar groeien, zijn ongevoelig voor remmende signalen, en de B-cellen worden ook groter dan gewone cellen. Daarom heet de ziekte ‘grootcellig’.

De afkorting voor grootcellig B-cellymfoom is DLBCL omdat de ziekte in het Engels Diffuse Large B-Cell Lymphoma heet. Diffuus in de naam DLBCL betekent dat de kwaadaardige B-cellen verspreid in het weefsel liggen.
Lymfeklieren grootcellig B-cel lymfoom
De kwaadaardige B-cellen zijn groter dan gewone cellen.
Daarom heet de ziekte grootcellig B-cellymfoom.

Waar zit een DLBCL?

Een DLBCL kan overal in het lichaam zitten. B-cellen komen namelijk overal in het lichaam voor: in het bloed, in lymfeklieren, maar ook in je organen. Vaak zit een DLBCL in een lymfeklier en dan noemt de hematoloog het een ‘nodaal DLBCL’. Nodaal is het medische woord voor weefselknoop. Een DLBCL kan ook buiten de lymfeklieren zitten, bijvoorbeeld in het maag-darmkanaal. Dan heet het een ‘extranodaal DLBCL’. Minder vaak komt een DLBCL voor in de huid, het bot, de teelbal, de milt, de lever, de nieren of in de hersenen.

Wat is de oorzaak van DLBCL?

Je hebt geen invloed op het krijgen van een DLBCL. Meestal krijg je DLBCL ‘uit het niets’. Een DLBCL begint als de B-cellen kwaadaardig worden. De oorzaak van het kwaadaardig worden is een fout in het DNA van de cellen. Hierdoor krijgen de B-cellen geen signalen meer dat ze moeten stoppen met groeien en delen. Waarom de fout in het DNA ontstaat, is niet bekend.

DLBCL als je CLL of folliculair lymfoom hebt

Soms ontstaat DLBCL bij mensen die al CLL, Hairy cell lymfoom of folliculair lymfoom hebben. Door aanvullende schade aan het DNA ontstaat zo uit een indolent oftewel niet-agressief lymfoom een agressief groeiend lymfoom. Het veranderen van CLL in DLBCL heet ook wel ‘de transformatie van Richter’. Krijg je DLBCL als je al een andere soort leukemie of lymfeklierkanker had, dan is een zwaardere behandeling nodig. De vooruitzichten zijn dan minder goed.

Naar symptomen van grootcellig B-cellymfoom

 

Bron afbeelding: Swiss Med Wkly. 2012;142:w13511

 

Bekijk het webinar

Bekijk het webinar van 22 januari 2021 over Hodgkin en agressief Non-hodgkin.

Symptomen

Symptomen van grootcellig B-cellymfoom

Een belangrijk symptoom waaraan je een DLBCL kunt herkennen is een opgezette lymfeklier. Als er heel veel kwaadaardige B-cellen in een lymfeklier zitten, wordt hij dikker en is hij beter te zien en te voelen. Er zitten ook veel lymfeklieren dieper in het lichaam. Bijvoorbeeld achter het borstbeen. Als DLBCL daar ontstaat, voel je dat niet.

Andere symptomen van een DLBCL kunnen zijn:

  • Algehele malaise
  • Gewichtsverlies
  • Nachtzweten
  • Soms vergroting van lever en milt

Je kunt ook andere klachten hebben, als het DLBCL op een bepaalde plek zit geeft het daar klachten. Bij een DLBCL in de maag kun je buikpijn krijgen.

Naar diagnose

Diagnose

Diagnose van grootcellig B-cellymfoom

Als je met een opgezette lymfeklier bij de huisarts komt, krijg je niet gelijk een gericht onderzoek naar DLBCL. Er zijn veel oorzaken van een opgezette lymfeklier en dat is vaak geen kanker. De eerste onderzoeken zijn uitwendig lichamelijk en bloedonderzoek. Levert dat geen diagnose op dan volgen een echo en daarna een CT-scan. Blijkt uit de onderzoeken dat je lymfeklierkanker hebt, dan zal de hematoloog bekijken welke soort het is. Voor dit onderzoek gebruikt de hematoloog weefsel van de lymfeklier.

Als de hematoloog vermoedt dat je DLBCL hebt, kun je de volgende onderzoeken krijgen: 

> Biopt

De symptomen van alle soorten lymfeklierkanker lijken erg op elkaar. Daarom is onderzoek van een stukje van de lymfeklier nodig om te kijken welke soort lymfeklierkanker je precies hebt. Dit stukje weefsel heet een biopt. Heel soms is geen biopt te nemen. Je krijgt dan een ander onderzoek: een dikkenaald biopsie waarbij de arts wat vocht weghaalt uit de lymfeklier.

> PET-CT-scan

Na de diagnose krijg je een PET-CT-scan. Met deze scan onderzoekt de hematoloog of er kwaadaardige B-cellen in andere lymfeklieren zitten of in het beenmerg. Als dat zo is, beïnvloedt dat de behandeling. Met de uitkomst van de PET-CT-scan bepaalt de hematoloog het stadium van de ziekte. Ziet de hematoloog geen kwaadaardige B-cellen in het beenmerg met de scan, dan krijg je soms voor de zekerheid een beenmergpunctie.

Van stamcel naar B-cel

Een B-cel ontstaat uit een stamcel. Dit is een ingewikkeld proces, er zijn heel veel stappen van stamcel tot B-cel. Overal in dit proces kan de B-cel kwaadaardig worden. Voor de behandeling kan het belangrijk zijn om te weten wanneer de B-cellen precies kwaadaardig zijn geworden. Daarom zal je hematoloog dit onderzoeken.

Soorten DLBCL: ABC of GCB

ABC: Geactiveerde B-cel DLBCL   

  • Agressiever dan GBC
  • Behandeling slaat vaak niet goed aan
     

GCB: Germinal center B-cel DLBCL

  • Minder agressief dan ABC
  • Betere vooruitzichten

Na de onderzoeken kan de hematoloog je indelen in één van de 2 groepen: GCB of ABC.
Je kunt ook zelf vragen of je in één van deze 2 groepen valt. Op dit moment heeft het geen consequenties voor de vorm van behandelen.

DNA-afwijkingen bij DLBCL

Mensen met DLBCL kunnen een afwijking hebben in het DNA van de kwaadaardige B-cellen. Daarom onderzoekt de hematoloog dit altijd na de diagnose in de B-cellen.

Genen zijn stukjes DNA. Elk gen heeft een vaste plek in het DNA. Bij DLBCL kunnen de genen op een andere plek in het DNA terechtkomen. Dat heet een translocatie.

Door de translocatie blijven de B-cellen ongeremd delen. Zijn er afwijkingen in deze genen gevonden, dan zal de hematoloog een zwaardere chemotherapie bespreken.

Bij DLBCL kijkt de hematoloog naar 3 genen:

  • het MYC-gen 
  • het BCL2-gen  
  • het BCL6-gen

Double hit DLBCL en triple hit DLBCL

Is er een afwijking in het MYC-gen en het BCL2-gen of het BCL6-gen dan heet het double hit DLBCL. Bij een afwijking in alle drie de genen heet het ‘triple hit’ DLBCL.

Risicoprofiel

Het stadium alleen is niet voldoende om te kunnen vaststellen wat de beste behandeling is. Daarvoor is ook het zogenaamde risicoprofiel van een patiënt belangrijk. Lees meer over het risicoprofiel op de pagina over stadiëring van lymfomen.

Naar behandeling

Behandeling

Behandeling van grootcellig B-cellymfoom

Na de diagnose DLBCL bespreekt de hematoloog met je welke behandeling het meest geschikt lijkt. Er is niet één behandeling die iedereen met een DLBCL krijgt. Een aantal dingen hebben invloed op de keuze van de behandeling.

  • Het stadium van de ziekte
  • Je leeftijd 
  • Je conditie 
  • De DNA-afwijkingen in de kwaadaardige B-cellen 
  • De behandeling is meestal chemo-immunotherapie. Je krijgt dan chemotherapie en rituximab via een infuus. Rituximab is een immunotherapie 

Je krijgt de behandeling in kuren. Tussen de chemokuren zit een rustperiode.  

Welke behandeling krijg ik?

Niet iedereen krijgt dezelfde kuur en dezelfde medicijnen. Welke behandeling het meest geschikt is, bepaalt de hematoloog aan de hand van de richtlijn voor DLBCL. Soms krijg je bestraling aan het eind van alle kuren. De radioloog bestraalt dan de lymfeklieren.   

Een PET-CT-scan tijdens de behandeling

Na 2 tot 3 kuren bekijkt de hematoloog met een PET-CT-scan of de behandeling aanslaat. Als dat zo is, krijg je na 6 chemokuren geen extra behandeling met rituximab. Ook aan het eind van de behandeling krijg je een PET-CT-scan. Blijkt de kanker niet helemaal weg, dan kan de hematoloog bestraling voorstellen.  

Andere chemotherapie bij DNA-afwijkingen

Bij een dubbel of triple hit wordt na de eerste R-CHOP kuur overgeschakeld naar een DA-EPOCH kuur.

Behandeling als DLBCL terugkomt of als chemo-immunotherapie niet werkt

Een DLBCL kan terugkomen na een behandeling, we noemen dat een recidief. Ook kan het zijn dat de ziekte niet reageert op de behandeling met chemo-immunotherapie, dat noemen we refractair. Als dit gebeurt, zal de hematoloog een andere behandeling voorstellen. Dat is meestal een behandeling met een hoge dosis chemotherapie en dan stamceltransplantatie met je eigen stamcellen: een autologe stamceltransplantatie. Werkt een stamceltransplantatie niet, dan kom je mogelijk in aanmerking voor CAR-T-celtherapie. Dit is een behandeling waarbij je eigen T-cellen (dit zijn cellen uit het immuunsysteem) worden veranderd in een laboratorium zodat ze de kankercellen zullen aanvallen.
 

Behandelschema als grootcellig B-cellymfoom (DLBCL) terugkomt. R/R (relapse/refractory) is terugkerend of niet reagerend. Bij fitte patienten onder de 70 wordt behandeling met sterkere chemotherapie (BEAM) of een autologe beenmerg transplantatie (ASCT) overwogen. Als laatste mogelijkheid komen soms patienten in aanmerking voor een CAR-T behandeling.

Naar vooruitzichten

Vooruitzichten

Vooruitzichten als je DLBCL hebt

Wat precies je prognose is, is lastig te zeggen. De hematoloog kan wel een inschatting maken. De overlevingskans bij DLBCL hangt mede af van de volgende risicofactoren:

  • Het stadium (III of IV) 
  • Een WHO-score, dat is hoe fit je bent, hoger dan 2  
  • Een plasma-LDH concentratie in je bloed hoger dan gebruikelijk

Op basis van bovenstaande wordt een internationale prognose index (IPI) gemaakt. Is geen van bovenstaande risicofactoren aanwezig dan spreken we van een laag risico, zijn ze allemaal aanwezig (IPI=3) dan spreken we van een hoog risico.

Ook spelen mee:

> Of je een behandeling met rituximab hebt gehad

De overlevingskansen zijn sterk verbeterd toen rituximab aan de behandeling is toegevoegd. Rituximab kwam in 2005 op de markt. 

> Hoe oud je was toen je de diagnose kreeg

Je hebt de beste kansen als een DLBCL op jonge leeftijd ontdekt werd. Dat komt omdat de eerste jaren van de ziekte het meest risicovol zijn. Als je jong bent is doorgaans je conditie beter en kun je makkelijker de behandeling aan.  

DLBCL 3.png

Overleving naar leeftijdsgroep


De behandeling is de afgelopen jaren verbeterd. Ze meten wie vijf jaar na de behandeling nog leeft. Dat was 25 jaar geleden de helft en nu twee derde van de mensen.

Naar studies

Studies

Lopende studies voor DLBCL

Als er momenteel een onderzoek loopt naar een nieuwe behandeling voor patiënten met DLBCL staat deze hier onder.

Diffuus grootcellig B-cel lymfoom

HO151

Onderzoek naar een aanvullende behandeling voor patiënten met hoog risico diffuus grootcellig B-cel lymfoom. We willen onderzoeken of we met atezolizumab kunnen voorkomen dat de ziekte na behandeling met R-CHOP chemotherapie terugkomt.

Veelgestelde vragen

Veelgestelde vragen

Hieronder staan de veelgestelde vragen met betrekking tot grootcellig B-cellymfoom

 

Grootcellig B-cellymfoom DLBCL

Weten

het laatste nieuws over lymfeklierkanker

Delen

ervaringen en lotgenotencontact

  • Mariska

    Als Mariska Boshoven in mei 2016 de diagnose hodgkinlymfoom krijgt is ze 34...
  • Arie

    Extreme pijn in de rug was de voorbode. Arie Moerkerk, dan een vitale...
  • Hans

    Hij had genoeg van zijn stressvolle baan als IT’er en wilde een eigen...
  • Bart

    Contacten vermijden en zo veel mogelijk thuis blijven en thuis werken. Zo...

Ontmoeten

kom naar één van onze bijeenkomsten