Ondersteuning bij leven met en na kanker | Patiëntenorganisatie Hematon
Ondersteuning bij leven met en na kanker | Patiëntenorganisatie Hematon

De ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler is een kwaadaardige bloedziekte die veroorzaakt wordt door een woekering van plasmacellen. Plasmacellen worden gemaakt in het beenmerg. De officiële naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom. 

De ziekte van Kahler is een kwaadaardige bloedziekte van één bepaald type bloedcel; de plasmacel. De plasmacellen worden in het beenmerg gemaakt, dat is onze ‘bloedcelfabriek’ waar alle bloedcellen worden gemaakt.

Een plasmacel maakt antistoffen. Die zijn een onderdeel van je afweersysteem en beschermen je tegen verschillende infecties, bijvoorbeeld door bacteriën en virussen. Elke plasmacel kan maar één soort antistof maken. Een gezond mens heeft veel verschillende plasmacellen en maakt dus heel veel verschillende antistoffen.

Als je die ziekte van Kahler hebt, wordt één soort plasmacel kwaadaardig. Deze plasmacellen gaan heel snel en ongeremd groeien in het beenmerg. Normaal is er ongeveer 5 procent plasmacellen in het beenmerg te zien. Bij patiënten met Kahler is dat meestal meer dan 15 procent. Verder zie je in het bloed ook minder verschillende antistoffen, maar juist een grote hoeveelheid van die ene soort antistof die uit de kwaadaardige plasmacellen komt.

De plasmacellen groeien snel en ongeremd in het beenmerg, maar soms ook buiten het beenmerg. Dat kan de gezonde bloedcelproductie verstoren en zorgen voor botklachten.

Hoeveel mensen hebben de ziekte van Kahler?
In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 1.300 mensen multipel myeloom. Er zijn ongeveer 6.500 patiënten met deze soort kanker. Er zijn iets meer mannen dan vrouwen die multipel myeloom krijgen. Het komt meer voor bij ouderen; de helft van de mensen met deze soort kanker is ouder dan 70 jaar.

Wat is de oorzaak van Kahler?
Wat de oorzaak is van de ziekte van Kahler is niet bekend. We weten niet waarom die ene plasmacel kwaadaardig wordt en ongeremd gaat groeien. Je hebt geen invloed op het krijgen van deze soort kanker.

Waarom wordt multipel myeloom ook de ziekte van Kahler genoemd?
De Oostenrijkse internist Otto Kahler was de eerste persoon die de ziekte in 1889 beschreef. De ziekte van Kahler is dus hetzelfde als multipel myeloom. Overal in de wereld wordt de ziekte multipel myeloom genoemd, alleen in Nederland ook de ziekte van Kahler.

Te veel M-proteïne in je bloed
Plasmacellen maken antistoffen, dat zijn eiwitten, ook wel proteïnen genoemd. Een gezond mens maakt veel verschillende antistoffen. Maar bij een patiënt met multipel myeloom wordt er met name één type antistof gemaakt, dus één type proteïne. Dat komt omdat het maar door één kloon van kwaadaardige cellen wordt gemaakt; mono (= 1) – klonaal (uit 1 kwaadaardige cel). Dus een monoklonaal proteïne = M-proteïne.

Dat M-proteïne bestaat uit twee grote ketens (of zware ketens) en 2 kleine ketens (of lichte ketens). Soms maken mensen alleen die lichte ketens en kijkt de arts naar de ‘vrije lichte ketens’ in plaats van naar het ‘M-proteine’ om de behandeling van de ziekte te vervolgen.

Verschillende soorten M-proteïne
Er zijn verschillende soorten zware ketens in het M-proteïne: het IgG, IgA, IgD, IgM en IgE. Er zijn twee soorten lichte ketens in het M-proteïne: kappa en lambda. Er zijn dus verschillende combinaties; IgG kappa, IgG lambda, IgA kappa, IgA lambda (enz.) De meeste mensen met multipel myeloom hebben een M-proteïne met IgG, of IgA zware ketens, in combinatie met kappa-ketens.

  • Voorlopers van kahler

  • Bijzondere vormen

Voorlopers van kahler

Naar boven

Er zijn twee voorlopers van multipel myeloom: MGUS en smouldering multipel myeloom (SMM).

MGUS
Veel mensen hebben een beetje M-proteïne in het bloed, zonder dat zij er last van hebben. Als dit wordt gezien in het bloed wordt het MGUS genoemd. Vaak wordt dit toevallig ontdekt.

Hoe ouder je wordt, hoe groter de kans is dat er MGUS ontstaat. Van alle mensen die 70 jaar zijn, heeft ongeveer 5 procent iets te veel M-proteïne. Van alle mensen die 90 jaar zijn, is dat 10 procent. MGUS geeft geen klachten en je hoeft er niet voor behandeld te worden.

Heel weinig mensen die MGUS hebben ontwikkelen uiteindelijk de ziekte van Kahler. De kans is 1 procent per jaar. Of en wanneer MGUS 'omslaat' in de ziekte van Kahler valt niet te voorspellen. Daar kunnen jaren overheen gaan, Je hebt daar zelf geen invloed op. Mensen met een MGUS worden één of twee keer per jaar gecontroleerd. Dat is afhankelijk van hoe hoog het M-proteïne is. Er wordt bloed afgenomen om te controleren hoe hoog het M-proteïne in het bloed is. Ook wordt er gevraagd of er klachten zijn.

Smouldering myeloom (SMM)
Als de hoeveelheid M-proteïne hoger wordt (30 gram/l of hoger) of er zijn meer dan 10 procent plasmacellen in het beenmerg, heb je een ‘smeulend’ multipel myeloom. Dit wordt ook smouldering multipel myeloom (SMM) genoemd. In dit stadium is er geen schade in het lichaam.
Er is een kans dat een SMM uitgroeit tot multipel myeloom. Er is een kans van 5 tot 50 procent dat deze groep mensen binnen twee jaar de ziekte van Kahler ontwikkelt. Hoe snel dat gaat is afhankelijk van hoeveel plasmacellen er in het beenmerg zitten, hoe hoog het M-proteïne is en hoe hoog de vrije lichte ketens zijn. Op basis daarvan kun je een laag, een gemiddeld of hoog risico hebben op het ontwikkelen van de ziekte van Kahler. 
Als je smouldering myeloom hebt, kun je last hebben van moeheid, verminderde conditie, infecties of je gewoon niet lekker voelen. Je wordt niet standaard behandeld. Dit komt omdat (smouldering) multipel myeloom nog niet genezen kan worden. Behandeling kan wel de ziekte terugdringen, maar helaas komt het steeds weer terug. 
Als je geen klachten hebt, is de kans klein dat smouldering myeloom uitgroeit naar multipel myeloom. Een behandeling geeft meer klachten dan dat het je wat oplevert.
In studies wordt onderzocht welke behandeling het best is voor mensen met SMM met een hoog risico op uitgroei naar myeloom. De studie die in Nederland uitgevoerd wordt is  HOVON 147.

Illustratie door hematoloog A. Broijl, gebaseerd op Rajkumar, S.V. et al. (2014).

Bijzondere vormen

Naar boven

 

Amyloïdose
AmyloÏdose is een ziekte waarbij eiwitten zich stapelen in het lichaam. Dit kan overal voorkomen, zoals in de nieren, het hart en in zenuwen. Door amyloïdose beschadigen de nieren en het hart ernstig. Als de amyloïdose komt door een plasmacelziekte, dan is de behandeling gericht op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij de ziekte van Kahler.
De diagnose amyloïdose wordt gesteld met een buikvetbiopt. Het is altijd belangrijk om de bron van de eiwitten te weten, dit hoeft namelijk niet een plasmacelziekte te zijn.

Plasmacytoom en solitair plasmacytoom
Als plasmacellen op één plaats gaan woekeren, wordt dat een plasmacytoom genoemd. Dat kan vanuit het beenmerg gebeuren en dan groeit het in het bot. Soms geeft het daar druk op de zenuwen of het ruggenmerg, wat tot veel pijn of zelfs verlamming kan leiden. Verder kan het ook zomaar los in een orgaan ontstaan, bijvoorbeeld in de mondholte, de long, de lever, de darm. 

Een plasmacytoom zit maar op één plaats in het lichaam. Er is nergens anders in het lichaam een teveel aan plasmacellen. Dit is een solitair plasmacytoom. Dat kan worden bestraald met een hoge dosis. Er is een kans dat je later multipel myeloom ontwikkelt, maar soms komt de ziekte nooit meer terug en krijg je ook geen multipel myeloom.

Patiënten met een multipel myeloom kunnen ook plasmacytomen ontwikkelen (vaak bothaarden maar soms ook op andere plekken). Dan kan er ook bestraald worden, maar met een lage dosis. Daarmee zorg je dat bijvoorbeeld de druk op zenuwen en het ruggenmerg opgeheven wordt. Daarnaast is er dan meestal ook andere therapie nodig voor de rest van het lichaam.

POEMS
POEMS is een uiterst zeldzaam ziektebeeld (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinologie, M-proteïne en Skin). Het geeft allerlei problemen, zoals ernstige neuropathie die zich snel ontwikkelt. Mensen met POEMS hebben vaak een M-proteïne vrij lichte keten lambda. Als er wordt gedacht aan POEMS moet je worden verwezen naar een expertziekenhuis. De behandeling is gericht op het remmen van de plasmacellen en gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij de ziekte van Kahler.

Nierproblemen
Soms kunnen de nieren beschadigd raken van een M-proteïne, maar heb je geen multipel myeloom. De behandeling is dan gericht op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die gebruikt worden bij multipel myeloom.

Neuropathie
Neuropathie komt vaak voor bij de ziekte van Kahler. Meestal is dat een complicatie van de behandeling. Het kan ook voorkomen bij amyloïdose en POEMS. Heel soms is er sprake van neuropathie en een M-proteïne zonder dat er sprake is van de ziekte van Kahler. Meestal is er sprake van een IgM M-proteïne dat meer past bij de ziekte van Waldenström. 

Heel zelden kan er sprake zijn van een IgA of IgG M-proteïne en een neuropathie zonder Kahler. Als de neuropathie snel slechter wordt, kan er gekozen worden voor een behandeling die gericht is op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij multipel myeloom.

Praatkaart myeloom - Kahler

 

Ontmoeten

kom naar één van onze bijeenkomsten