De ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler is een vorm van bloedkanker die veroorzaakt wordt door het ongecontroleerd en veelvuldig vermenigvuldigen van plasmacellen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. De officiële naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom.
Bij de ziekte van Kahler, oftewel multipel myeloom, gaan plasmacellen zich ongecontroleerd en veelvuldig delen in het beenmerg. Plasmacellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen bij de bestrijding van ziekteverwekkers. Normaal gesproken zitten er minder dan 5 procent plasmacellen in je beenmerg. Bij mensen met de ziekte van Kahler kan dit 20 tot wel 70 procent worden. Door de ophoping van de plasmacellen in het beenmerg kun je botklachten krijgen en raakt de normale vorming van bloedcellen verstoord, waardoor je gevoeliger wordt voor infecties en bloedingen.
Hoeveel mensen hebben de ziekte van Kahler?
In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 1.300 mensen multipel myeloom. Er zijn ongeveer 6.500 patiënten met deze soort kanker. Er zijn iets meer mannen dan vrouwen die multipel myeloom krijgen. Het komt meer voor bij ouderen; de helft van de mensen met deze soort kanker is op het moment van de diagnose ouder dan 70 jaar.
Wat is de oorzaak van de ziekte van Kahler?
Wat de oorzaak is van de ziekte van Kahler is niet bekend. We weten niet waarom die ene plasmacel kwaadaardig wordt en ongeremd gaat groeien. Je hebt geen invloed op het krijgen van deze soort kanker. De ziekte van Kahler is geen erfelijke aandoening. Je kunt wel een hoger risico hebben als je bepaalde kenmerken in je erfelijke materiaal (DNA) hebt.
Waarom wordt multipel myeloom ook ‘kahler’ genoemd?
De Oostenrijkse internist Otto Kahler was de eerste persoon die de ziekte in 1889 beschreef. De ziekte van Kahler is dus hetzelfde als multipel myeloom. Overal in de wereld wordt de ziekte multipel myeloom genoemd, alleen in Nederland ook de ziekte van Kahler.
M-proteïne
Plasmacellen worden in het beenmerg gemaakt. Het beenmerg is onze ‘bloedcelfabriek’ waar alle bloedcellen worden gemaakt.
Een plasmacel maakt antistoffen. Die zijn een onderdeel van je afweersysteem en beschermen je tegen verschillende infecties, bijvoorbeeld een infectie door een bacterie of virus.
Elke plasmacel maakt één soort antistof. Die antistof is dus uniek. Normaal hebben we verschillende plasmacellen en maken we veel verschillende antistoffen, waardoor we goed beschermd zijn tegen vele verschillende ziekteverwekkers.
Als je de ziekte van Kahler hebt, gaat één soort plasmacel zich heel snel en ongeremd delen. Daardoor zie je in het bloed een grote hoeveelheid van één soort plasmacel en één soort antistof en veel minder van andere soorten plasmacellen en antistoffen. Dit kan worden gezien in een onderzoek naar de antistoffen. Deze ene soort antistof wordt M-proteïne genoemd, soms noemt een arts ook de term paraproteïne. Omdat niet bij iedereen precies dezelfde plasmacel ongeremd gaat delen, bestaan er verschillende types M-proteïne.
Illustratie van: https://hematologiegroningen.nl/artikelen/multipel-myeloom-ziekte-van-kahler/
Antistoffen hebben een Y-vorm die wordt gevormd door vier onderdelen, ook wel ketens genoemd. Elk antistof bevat twee zware ketens en twee lichte ketens. De zware ketens kunnen van het type IgG, IgA, IgD, IgM en IgE zijn. De lichte ketens komen voor in twee verschillende vormen: het kappa- of lambda-type. Normaal worden er evenveel lichte als zware ketens geproduceerd, en complete antistoffen gevormd. Bij de ziekte van Kahler kunnen er overmatige hoeveelheden lichte ketens geproduceerd worden, waardoor ze niet allemaal gekoppeld kunnen worden aan zware ketens. Daarom kunnen deze als ‘vrije lichte ketens’ in het bloed gevonden worden. Als de vrije lichte ketens in de urine worden gevonden, worden ze Bence Jones eiwitten genoemd.
-
Voorlopers van kahler
-
Verwante ziektes en symptomen
Voorlopers van kahler
Er zijn twee voorlopers van multipel myeloom: MGUS en smouldering multipel myeloom (SMM).
MGUS
Ook bij gezonde personen kan er een kleine hoeveelheid M-proteïne in het bloed worden gevonden. Dit wordt MGUS genoemd, wat staat voor ‘monoclonal gammopathy of unknown significance’. Dit betekent een abnormale hoeveelheid van het M-proteïne met onbekende betekenis. Vaak wordt het toevallig ontdekt tijdens bloedonderzoek dat om andere redenen wordt uitgevoerd.
Hoe ouder je wordt, hoe groter de kans is dat er MGUS ontstaat. Van alle mensen die 70 jaar zijn, heeft ongeveer 5 procent iets te veel M-proteïne. Van alle mensen die 90 jaar zijn, is dat 10 procent. MGUS geeft geen klachten en je hoeft er niet voor behandeld te worden.
Heel weinig mensen die MGUS hebben ontwikkelen uiteindelijk de ziekte van Kahler. De kans is 1 procent per jaar. Of en wanneer MGUS 'omslaat' in de ziekte van Kahler valt niet te voorspellen. Daar kunnen jaren overheen gaan, Je hebt daar zelf geen invloed op.
Als MGUS is aangetoond, word je soms gecontroleerd om de hoeveelheid M-proteïne in je bloed te meten. Niet elke arts of elk ziekenhuis doet dit.
Lees meer over MGUS
Smouldering myeloom (SMM)
Als de hoeveelheid M-proteïne in het bloed hoger wordt dan 30 gram/l of er zijn meer dan 10 procent plasmacellen in het beenmerg, heb je smouldering mutipel myeloom (SMM). In dit stadium is er geen schade in het lichaam.
Er is een kans dat een SMM uitgroeit tot multipel myeloom. Er is een kans van 5 tot 50 procent dat deze groep mensen binnen twee jaar de ziekte van Kahler ontwikkelt. Hoe snel dat gaat is afhankelijk van hoeveel plasmacellen er in het beenmerg zitten, hoe hoog het M-proteïne is en hoe hoog de vrije lichte ketens zijn. Op basis daarvan kun je een laag, een gemiddeld of hoog risico hebben op het ontwikkelen van de ziekte van Kahler.
Als je smouldering myeloom hebt, kun je last hebben van moeheid, verminderde conditie, infecties of je gewoon niet lekker voelen. Je wordt niet standaard behandeld. Dit komt omdat (smouldering) multipel myeloom nog niet genezen kan worden. Behandeling kan wel de ziekte terugdringen, maar helaas komt het steeds weer terug.
Als je geen klachten hebt, is de kans klein dat smouldering myeloom uitgroeit naar multipel myeloom. Een behandeling geeft meer klachten dan dat het je wat oplevert.
In studies wordt onderzocht welke behandeling het best is voor mensen met SMM met een hoog risico op uitgroei naar myeloom. De studie die in Nederland uitgevoerd wordt is HOVON 147.
Illustratie door hematoloog A. Broijl, gebaseerd op Rajkumar, S.V. et al. (2014).
Verwante ziektes en symptomen
Amyloïdose
AmyloÏdose is een ziekte waarbij eiwitten zich stapelen in het lichaam. Dit kan overal voorkomen, zoals in de nieren, het hart en in zenuwen. Door amyloïdose beschadigen de nieren en het hart ernstig. Als de amyloïdose komt door een plasmacelziekte, dan is de behandeling gericht op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij de ziekte van Kahler.
De diagnose amyloïdose wordt gesteld met een buikvetbiopt. Het is altijd belangrijk om de bron van de eiwitten te weten, dit hoeft namelijk niet een plasmacelziekte te zijn.
Plasmacytoom en solitair plasmacytoom
Als plasmacellen op één plaats gaan woekeren, wordt dat een plasmacytoom genoemd. Dat kan vanuit het beenmerg gebeuren en dan groeit het in het bot. Soms geeft het daar druk op de zenuwen of het ruggenmerg, wat tot veel pijn of zelfs verlamming kan leiden. Verder kan het ook zomaar los in een orgaan ontstaan, bijvoorbeeld in de mondholte, de long, de lever, de darm.
Een plasmacytoom zit maar op één plaats in het lichaam. Er is nergens anders in het lichaam een teveel aan plasmacellen. Dit is een solitair plasmacytoom. Dat kan worden bestraald met een hoge dosis. Er is een kans dat je later multipel myeloom ontwikkelt, maar soms komt de ziekte nooit meer terug en krijg je ook geen multipel myeloom.
Patiënten met een multipel myeloom kunnen ook plasmacytomen ontwikkelen (vaak bothaarden maar soms ook op andere plekken). Dan kan er ook bestraald worden, maar met een lage dosis. Daarmee zorg je dat bijvoorbeeld de druk op zenuwen en het ruggenmerg opgeheven wordt. Daarnaast is er dan meestal ook andere therapie nodig voor de rest van het lichaam.
POEMS
POEMS is een uiterst zeldzaam ziektebeeld (Polyneuropathie, Organomegalie, Endocrinologie, M-proteïne en Skin). Het geeft allerlei problemen, zoals ernstige neuropathie die zich snel ontwikkelt. Mensen met POEMS hebben vaak een M-proteïne vrij lichte keten lambda. Als er wordt gedacht aan POEMS moet je worden verwezen naar een expertziekenhuis. De behandeling is gericht op het remmen van de plasmacellen en gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij de ziekte van Kahler.
Nierproblemen
Soms kunnen de nieren beschadigd raken van een M-proteïne, maar heb je geen multipel myeloom. De behandeling is dan gericht op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die gebruikt worden bij multipel myeloom.
Neuropathie
Neuropathie komt vaak voor bij de ziekte van Kahler. Meestal is dat een complicatie van de behandeling. Het kan ook voorkomen bij amyloïdose en POEMS. Heel soms is er sprake van neuropathie en een M-proteïne zonder dat er sprake is van de ziekte van Kahler. Meestal is er sprake van een IgM M-proteïne dat meer past bij de ziekte van Waldenström.
Heel zelden kan er sprake zijn van een IgA of IgG M-proteïne en een neuropathie zonder Kahler. Als de neuropathie snel slechter wordt, kan er gekozen worden voor een behandeling die gericht is op het remmen van de plasmacellen. Dat gebeurt met middelen die ook gebruikt worden bij multipel myeloom.
Download de brochure
Praatkaart myeloom - Kahler
 |
 |